Categories

اعلان

Loading…

هیموفيليا د وينې یوه ارثي ناروغي؟ | ډاکټر رحیم هلال

هیموفيلیا (Hemophilia) د وينې د ارثي ناروغيو له ډلې يوه ناروغي ده، په وینه کې د يو لړ فکتوري پروټينونو چې د Clotting Factors   په نوم ياېږي د کموالي له امله  رامنځ ته کېږي، د دې فکټورونو د کم والې په  نتېجه کې وینه نرۍ کېږي او په سم ډول د پړن (غوټه) کېدو یا  نسبي Clot  کېدو وړتیا له لاسه ورکوي

(په دې ناروغي اخته ناروغانو کې وينه نرمېږي او له معمولي ټپ يا زخم سره ډېره وینه ضایعه کوي چې کله کله د مړينې سبب هم کېږي )

کله چې د وينې په يادو فکتورونو کې اختلال را منځ ته شې آن د ډېر کم  زخم کېدو پر مهال  تر طبعي حالته زیاته ، د زیات وخت لپاره وینه بهېدنه را منځ ته کېږي یانې د هیموفیلیا لرونکې ناروغانو کې په عادي بهانه يا اسانه توګه وینه بهېدنه را منځ ته کېږي

کله چې وینه د لخته کېدو قابلیت له لاسه ورکړې او تر خپل نارمل کچې نرۍ شې په خپل سر يې د بهېدو چانس څو چنده زیاتېږي

د وينې دا  ناروغي له ډېرو پخوا زمانو راهسې د انسانانو لپاره يوه ګواښونکې او ربړونکې پيښه ده چې آن دوه زره کاله وړاندې په تورات کې هم ترې  يادونه شوې ده

وینه په خپل ترکیب کې ۱۳ clotting factors يا د پړن کېدلو فکتورنه لري چې د  وينې د يوې  مهمي برخې (پلازما) په جوړېدو کې رغنده رول لوبوي

پلازما د وینې وړکي حجرات دي چې د هډوکې د مغز يا Bone marrow  د جوړېدو دنده پر غاړه لري

د Hemophia د نړيوال فدراسون (WFH) د څيړنو له مخې په نړۍ کې نژدې لس زره ماشومان د وينې له دي ډول ناروغۍ سره نړۍ ته راځې

په عمومي ډول يې د رامنځ ته کېدو امکان په نارینه ماشومانو کې نسبت ښځينه ماشومانو ته زیات دی چې په هر دریم اخته ماشوم کې د دې ناروغۍ کورنۍ تاریخچه مثبته وي پرې اخته کس له داخلي او يا هم خارجي وینه بهېدنې سره روغتونونو ته مراجعه کوي چې کله کله د مړينې سبب هم کېږي

هیموفیليا په عمومي ډول په دری ډوله ده A. B. C چې A ډول يې تر نورو دواړو ډېر عام او په وینه کې د د شته اتم فکتور (VIII) د کمښت له امله منځ ته راځې

په امریکا کې د د سږو، زړه او وينې د نړیوال انسیټویټ (NHLB) د څرګندونو له مخې په هرو لسو کسانو کې اته تنه د هيموفیليا د اي (A) په ډول باندي اخته کېږي.

دا ډول يې د اختر يا چریسمیس  په نوم هم يادیږي  چې د وينې  د نهم فکتور د کمښت يا نه شتون له امله منځ ته راځې

هیموفیليا سې (C) د هیموفیليا یو  متوسط ډول دی چې د وينې د یولسم فکتور د کمښت له امله منځ ته راځې

سې ډول يې نسبتا اي اوبي ته کم منځ ته راځې چې پکې وینه بهېدنه بدون له تروما او جراحي عمليې په بهېدلو شروع کوي.

لکه څنګه چې وړاندې یادونه وشوه دا یوه دا ناروغي د وینې يو ډول ارثي جینیتیکې ناروغي ده،  په بشپړ ډول يې درملنه نه شې کېدای خو نښو نښانو او د اختلاطاتو په راکمولو کې يو لړ تدابير او درملنه مرسته کوای شې

په ډېر نادرو پيښې کې امکان لري له زېږېدو وروسته هم په په ځينو ماشومانو کې  را پيدا شې يانې ارثي بڼه ونه لري، خو دا په هغو کسانو کې منځ ته راځې چې د وجود دفاعي سیستم يې د  فکټور اتم او نهم په وړاندي  ځانګړې انټي باډي جوړه کړي، دا ډول هیموفیليا په ماشومانو کې د استملاک هیموفیليا (cquired hemophilia) په نوم ياديږي .

د هيموفیلیا نښې:

نښې نښانې يې د وينې د پړن کېدو د فکتورونو په کمښت او اندازې پوري اړه لري د بیلګې په ډول؛ که د دې فکتورونو لږ کمښت په چا کې شتون ولري نو وینه بهېدنه به يې يوازي له ضربې وروسته زیاته وي او که چېرته  د دې فکتورونو له زیات کمښت سره  څوک مخ وي نو پرته له دې چې کوم عامل شتون ولري وینه بهېدنه به پکې را منځ ته کېږي  چې Spontaneous Bleeding  يا بې اختیاره وينه بهېدنه ورته وايي

په هیموفیليا لرونکو اخته ماشومانو کې د دې ناروغۍ نښې نښانې په دوه کلنۍ کې راڅرګنديږي چې په لاندې ډول دي

بې اختیاره وينه بهېدنه په لاندې ډول څرګندېږي

ـ په ادرار کې وینه

ـ په غايطه موادو کې وینه

ـ  ژور داغونو کې وینه

ـ لوی ناڅرګند داغونه

ـ  له حده زیاته خونریزي

ـ د وریو وینې کېدل

ـ پرله پسې د پوزي وینې کېدل

ـ د مفصلونو دردونه

ـ د بندونو کلکوالی

ـ په ماشومانو کې تخریشیت او نارامي

په کوم حالت کې باید روغتون ته د درملنې او کتنې لپاره مراجعه وشې :

ـ که شدیده او پرله پسې سردردي موجوده وي

ـ  پرله پسې ډول د ګانګو شتون او زړه بد والی

ـ  د غاړي دردونه

ـ  د ديد کمزوري يا يو شی دوه مالومېدل

ـ  ستړتیا او د زیات وخت لپاره بې اشتهايې

ـ  له زخم څخه د پرله پسې د وينې بهېدنه

که چېرته حاملداره میرمن په ځان کې يوه  يا له يوه څخه زیاتې پورته نښې په ځان ژر تر ژر يې باید له ډاکټر سره په اړه مشوره وکړي

دا ناروغۍ کېدای شې له مور څخه ماشوم ته ولیږدوله شې خو له پلار څخه يې اولادونو ته انتقالېدل نادر دي

لکه څنګه چې وړاندې یادونه وشوه دا یوه دا ناروغي د وینې يو ډول ارثي جینیتیکې ناروغي ده،  په بشپړ ډول يې درملنه نه شې کېدای خو نښو نښانو او د اختلاطاتو په راکمولو کې يو لړ تدابير او درملنه مرسته کوای شې

په دې ورستیو کې يې په درملنه کې د نړۍ د ډاکټرانو د څېړنو په مټ د علت له پيژندلو سره سم د پام وړ پرمختګ راغلی چې د یو لړ زرقي درملو د ورکړې په واسطه په وینه کې د اړوند فکټور کمښت پوره کول تر ډېره حده شوني شوې دي.

56 total views, 1 views today

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *